Hospital Posadas

Día Mundial de las Mucopolisacaridosis 15/05/2016


Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades hereditarias raras y poco frecuentes causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel, el tejido conectivo y el tejido hematopoyético.

Los pacientes que padecen estas enfermedades carecen de la capacidad de producir una enzima que degrada los llamados mucopolisacáridos (carbohidratos complejos) a moléculas más simples. La falta de esta enzima provoca que los mucopolisacaridos se acumulen en las células de todos los órganos, especialmente en el cerebro, y origina multitud de anomalías físicas. Esto produce daños celulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto, las capacidades físicas, los órganos, el funcionamiento del organismo del individuo y, en la mayoría de los casos, el desarrollo mental.

La atención de los pacientes con este tipo de enfermedades complejas, requiere de la intervención de equipos interdiciplinarios y de un efector de salud de alta complejidad tal como lo es este Hospital.

El diagnóstico precoz es fundamental para realizar un tratamiento oportuno que mejore la calidad de vida de los pacientes que las padecen.



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